Abstract
Background:
Neuroendocrine neoplasms (NEN) in children are rare. In Germany, children with NEN
of the gastroenteropancreatic system are prospectively registered since 1997. The
objective of this study was to evaluate diagnostics, treatment and outcome in children
with extra-appendiceal NEN.
Method:
Clinical data of 39 patients with NEN registered in the GPOH-MET 97 trial from 1997
to 2012 were analyzed. Children with NEN of the appendix were excluded.
Results:
14 patients with pancreatic, 12 patients with bronchial, 6 patients with gastrointestinal,
2 patients with nasopharyngeal and 5 patients with NEN of unknown primary were registered.
About half of the patients had localized disease and rather low grade tumors, including
all bronchial NEN, 5 of 14 pancreatic and 2 of 6 gastrointestinal tumors. Metastatic
disease and high grade tumors were stated in cases with nasopharyngeal tumors, NEN
of unknown primary and in part of pancreatic and gastrointestinal NEN. Complete surgical
resection was performed in patients with localized NEN with an overall survival of
100%. In contrast, overall survival in metastatic disease was 26%.
Conclusions:
Outcome in children with low grade NEN and localized disease is excellent. Management
of high grade tumors and metastatic disease remains challenging. Establishing international
registries is inevitable for further improvements.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Neuroendokrine Neoplasien (NEN) im Kindesalter sind selten. In Deutschland werden
Kinder mit NEN des Gastroenteropankreatischen Systems prospektiv in der GPOH-MET-97-Studie
erfasst. In der vorliegenden Auswertung sollten Diagnostik, Therapie und Prognose
von Kindern mit diesen Tumoren untersucht werden. NEN der Appendix wurden von der
Analyse ausgeschlossen.
Methode:
Ausgewertet wurden die Daten von 39 Patienten mit NEN, die von 1997 bis 2012 erfasst
wurden.
Ergebnisse:
In die GPOH-MET-Studie wurden 14 Patienten mit NEN des Pankreas, 12 Patienten mit
NEN der Lunge, 6 Patienten mit NEN des Gastrointestinaltraktes, 2 Patienten mit NEN
des Nasopharynx und 5 Patienten mit unklarem Primarius gemeldet. Die Hälfte der Patienten
wies bei Diagnosestellung keine Metastasen auf bzw. hatte eher niedriggradige Tumoren.
Hierzu zählten alle bronchialen NEN, 5 von 14 der pankreatischen und 4 von 6 der
gastrointestinalen NEN. Die übrigen Patienten wiesen Metastasen bzw. eher hochgradig
maligne Tumoren auf. Eine komplette Resektion war bei allen Patienten mit lokalisierter
Erkrankung möglich. Diese Kinder zeigten ein Gesamtüberleben von 100%. Bei Patienten
mit metastasierten NEN betrug das Gesamtüberleben 26%.
Schlussfolgerung:
Für NEN ohne Metastasen fand sich nach kompletter chirurgischer Resektion eine ausgezeichnete
Prognose. Tumorgrading und Ausdehnung der Erkrankung bei Diagnosestellung zeigten
Einfluss auf das Gesamtüberleben. Die Versorgung von Patienten mit metastasierten
NEN bleibt eine Herausforderung. Hier ist die Etablierung internationaler Register
eine notwendige Voraussetzung, um Fortschritte zu erzielen.
Schlüsselwörter
neuroendokrine Neoplasie - Karzinoide - neuroendokrine Tumoren - neuroendokrine Karzinome
Key words
neuroendocrine neoplasia - carcinoid tumor - neuroendocrine tumor - neuroendocrine
carcinoma
